Синдром портальной гипертензии. Лечение портальной гипертензии народными средствами Для лечения портальной гипертензии целесообразно использование

Это повышение давления в системе воротной вены, которое возникает при нарушении кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Через воротную вену в печень поступает основная масса крови от органов брюшной полости. Это более 75% всей крови, которая попадает в печень. Остальные 25% крови печень получает через печеночную артерию. В организме человека есть природные портокавальные анастомозы в зонах прямокишечных и гастроэзофагеального венозных сплетений. Существуют также природные портокавальные анастомозы и анастомозы в системе околопупочной вены, которые соединяются с венами брюшной стенки и диафрагмы. Еще три группы анастомозов расположены в забрюшинной клетчатке:

• между венами брыжейки и почек;
• между верхней брыжеечной и селезеночной венами;
• между селезеночной и левой почечной венами.

¾ печеночных капилляров не функционируют, они составляют резерв внутрипеченочного кровотока. Из печени кровь течет по печеночным венах, впадающим в поддиафрагмальный отдел нижней полой вены. Внутри печени между печеночной и воротной веной и образуются портокавальные анастомозы. В основе патогенеза портальной гипертензии лежит препятствие кровотока системой воротной вены. Обычно этот блок механического характера, однако наблюдаются случаи и функциональной (спастической) блокады портального кровотока.

Различают следующие типы блокады портального кровотока:

• внутрипеченочный (обнаруживают чаще всего);
• допеченочный;
• надпеченочный;
• смешанный (возникает тромбоз воротной вены или ее ветвей).

Каждая из форм характеризуется локализацией заблокированного сосуда.

К ранним признакам относятся:

• устойчивые диспепсические явления, особенно после еды: вздутие живота после употребления любой пищи;
• ощущение постоянно переполненного кишечника без выраженного запора;
• прогрессивное похудение и гиповитаминоз при сохраненном аппетите и фактически нормальной энергетической ценности питания;
• периодически безболевой и безтемпературный понос.

Больные жалуются на повышенную утомляемость, снижение работоспособности, периодические боли в подложечной области, кровотечения из носа, десен, позже возникают гастроэзофагеальные кровотечения.

Симптомы портальной гипертензии :

• диспепсические явления (тошнота, метеоризм, неустойчивость стула и др.)
• расширение подкожных вен на животе
• отеки
• желтуха (редко)
• асцит
• желудочно-кишечные кровотечения
• увеличение селезенки
• истощение

Как лечить портальную гипертензия?

Направлено в первую очередь на основную болезнь и на профилактику осложнений. Для снижения давления назначают гипотензивные препараты и мочегонные. Рекомендована также антибиотикотерапия для профилактики развития бактериальных инфекций. Помимо этого могут быть назначены гормональные препараты, для регулирования работы гладких мышц сосудов. Прием препаратов лактулозы стимулирует работу кишечника, иногда показано проведение очистительных клизм. При возникновении кровотечений дополнительно могут быть назначены кровоостанавливающие препараты вместе с нитратами.

Диуретики в этом случае неэффективны, что является плохим прогностическим признаком. Если развивается тромбофлебит вен портальной системы (пилефлебит), появляется лихорадка, которая длится долго и сопровождается эпизодами эзофагогастрального кровотечения.

Лечение портальной гипертензии должно быть комплексным - консервативным и хирургическим. Для снижения портальной гипертензии вводят соматостатин (стиламин) внутривенно капельно (по 3000 мг в течение 12-24 часов), который эффективен в 90% случаев, затем длительное время применяют пропранолод (по 40-80 мг).

Хирургическое лечение портальной гипертензии осуществляют в двух случаях:

• в ургентном порядке на высоте острого профузного кровотечения с целью его остановки;
• в плановом порядке для устойчивого снижения давления в портальной системе и устранения асцита и гиперспленизма.

Показаниями к хирургическому лечению являются кровотечения, не останавливающиеся при помощи консервативной терапии, асцит, увеличение селезенки и постоянно повторяющиеся кровотечения. В зависимости от возникшего осложнения, выбирается метод хирургического вмешательства.

В ургентных условиях при диффузной эзофагогастральном кровотечении эффективна тампонада пищевода, в том числе чреспищеводная с помощью эзофагоскопии, введение в варикозные вены склерозирующего 66% раствора глюкозы, задняя медиастинотомия с тампонадой средостения, методы деваскуляризации кардиального отдела желудка, абдоминальной части пищевода, гастрэктомия и тому подобное. Из плановых хирургических методов заслуживает внимания спленоренальный анастомоз с удалением селезенки, который устраняет не только портальную гипертензию, но и явления гиперспленизма.

В арсенале врача-хирурга есть и другие методики лечения портальной гипертензии (портокавальный, мезентериально-кавальный, кавомезентериальный анастомозы т.д.).

С какими заболеваниями может быть связано

В развитии портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения наибольшее значение имеют:

• в печени,
• врожденное сужение русла воротной вены,
• аномалии внутрипеченочного разветвления воротной вены.

Допеченочную форму портальной гипертензии вызывают:

• ствола воротной вены,
• кавернозная трансформация ствола воротной вены,
• врожденная облитерация или стеноз воротной вены,
• сжатие воротной вены
  • опухолью,
  • рубцами,
  • инфильтратами,
  • лимфатическими узлами,
  • первичным или вторичным воротным цитосклерозом,
• или ,
• селезеночный или печеночный .

Часто причину надпеченочного блока установить сложно. В развитии синдрома надпеченочной портальной гипертензии наибольшее значение имеют:

• тромбоз печеночных вен (),
• сжатие печеночных вен или ствола нижней полой вены рубцом или опухолью,
• правожелудочковая сердечная недостаточность,
• сдавливающий .

Портальная гипертензия, а вместе с ней и , обычно отяжеляют такую патологию как цирроз печени.

Лечение портальной гипертензии в домашних условиях

Лечение портальной гипертензии в домашних условиях проводить нельзя. Так как постоянно существует риск кровотечения, то лечение должно проводиться в стационаре под постоянным наблюдением врачей.

Какими препаратами лечить портальную гипертензия?

• Питуитрин

Лечение портальной гипертензии народными методами

Лечение портальной гипертензии при помощи народных рецептов является неэффективным, так как это острое состояние, требующее стационарного лечения.

Лечение портальной гипертензии во время беременности

Беременность является противопоказанием при диагнозе портальная гипертензия. Поэтому, решение о продолжения беременности принимается лечащим врачом, после оценки всех рисков для женщины и ребенка.

К каким докторам обращаться, если у Вас портальную гипертензия

Методы выявления портальной гипертензии:

• Рентгенологическое исследование пищевода и кардиального отдела желудка с целью выявления варикозно-измененных вен; этот метод позволяет верифицировать варикоз у 16-18% больных. Сейчас используют компьютерную и ядерно-магнитно-резонансную томографию.
• Эзофагоскопия - показывает варикозное расширение вен пищевода у 69% больных. Процент положительных результатов увеличивается, если при проведении эзофагоскопии больной находится в положении Тренделенбурга.
• Ректороманоскопия - позволяет увидеть варикозное расширение вен, диаметр которых достигает 4-6 мм.
• Портогепатоманометрия - проводится путем пункции печени в девятом-десятом межреберных промежутках по средней подмышечной линии справа.
• Спленоманометрия - пункцию селезенки проводят в девятом-десятом межреберных промежутках по средней или задней подмышечных линиях слева. Пункционную иглу соединяют с манометром, в норме внутренне-селезеночное давление составляет 120-180 мм вод. ст. Повышение давления более 200 мм вод. ст. свидетельствует о нарушении портального кровообращения. У больных с внутрипеченочным блоком воротной вены уровень внутреннеселезеночное давление является вероятным критерием давления в системе воротной вены.
• Спленопортография - рентгенологический метод исследования портального кровообращения. Через пункционную иглу в селезенку вводят 20-40 мл рентгеноконтрастного вещества (уротраст, кардиотраст, диодон). Выполняют серийные снимки (через 1, 3, 5, 7, 9 и 11 сек.). Устанавливают проходимость спленопортального русла, разветвлений воротной вены в печени, наличие венозных рефлюксов и тому подобное.
• Лапароскопия с пункционной биопсией - помогает, установить степень поражения печени, выявить расширенные вены сальника, желудка, визуальные морфологические изменения печени.

Главным клиническим признаком надпеченочной портальной гипертензии является спленомегалия без асцита и кровотечений из расширенных вен пищевода. Чаще спленомегалия сопровождается гиперсплекизмом. Тогда определяют триаду: гиперспленизм, кровотечение, асцит.

Печень обычно не пальпируется. Портальная гипертензия развивается медленно. В случае появления кровотечения течение ухудшается - появляются асцит и признаки печеночноклеточной недостаточности. Самыми яркими признаками внутрипеченочной портальной гипертензии является спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода с возможными кровотечениями, асцит.

Поверхность печени неравномерно бугристая. Иногда печень очень уменьшена в размерах. Селезенка обычно увеличена. Кровотечения из геморроидальных вен чаще немассивные. Часто задолго до желтухи появляется зуд кожи. На ней обнаруживают сосудистые звездочки на ладонях - эритема. У мужчин - гинекомастия и импотенция, у женщин - аменорея, атрофия молочных желез. В крови определяют гиперспленическую триаду: анемию, лейкопению, тромбоцитопению.

Лечение других заболеваний на букву - п

Портальная гипертензия – это синдром, который характеризуется повышением артериального давления в воротной вене, сопровождающееся варикозным расширением вен нижней трети пищевода, желудка, передней брюшной стенке, прямой кишки, а также развитием спленомегалии (увеличение селезенки) и проявлениями гиперспленизма (повышенное разрушение форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), происходящее в селезенке).

Воротная или портальная вена – это кровеносный сосуд, который забирает кровь от непарных органов брюшной полости (пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкого и толстого кишечника, поджелудочной железы, селезенки) и приносит к воротам печени, от сюда происходит и название сосуда.

В печени воротная вена делится на множество мелких сосудов, которые подходят к каждой печеночной дольке (морфофункциональная единица печени). В печеночных дольках происходит фильтрация крови, которая поступила по воротной вене от токсических веществ и продуктов обмена. Из каждой печеночной дольки, прошедшая фильтрацию кровь, оттекает по печеночным венам, которые впадают в нижнюю полую вену. После этого кровь попадает в легкие, обогащается кислородом и, проходя через сердце разноситься по всему организму питая все системы органов.

Кроме печени существует еще несколько мест, где сосуды портальной вены соединяются с сосудами нижней полой вены – это так называемые портокавальные анастомозы, самые значительные из которых:

• Портокавальный анастомоз в области нижней трети пищевода и желудка;
• Портокавальный анастомоз в области передней брюшной стенке;
• Портокавальный анастомоз в области прямой кишки.

Данные портокавальные анастомозы представлены на схеме большими стрелками, под номером 1 – анастомоз пищевода и желудка, под номером 2 – анастомоз на передней стенке брюшной полости и под номером 3 – анастомоз в прямой кишке.

При нарушениях архитектоники (структуры) паренхимы печени, а так же при стенозе (сужении) воротной вены или печеночных вен кровь все больше устремляется в обход печени к данным анастомозам. Так как количество крови намного больше, чем пропускная способность портокавальных анастомозов происходит варикозное расширение вен в этих областях и частые разрывы стенок сосудов, которые сопровождаются массивными, продолжительными кровотечениями.

Портальная гипертензия распространена повсеместно, но точных данных о количестве случае зафиксировать трудно, так как заболевание развивается вследствие многих причин. Достоверно известно, что у 90% лиц, больных циррозом печени возникает повышение артериального давления в системе воротной вены и в 30% случаев возникают такие осложнения заболевания как кровотечения.

Прогноз для заболевания неблагоприятный, несмотря на проведение своевременного медикаментозного и хирургического лечения. После первого эпизода кровотечения при портальной гипертензии смертность достигает 30 – 55%. Если был эпизод кровотечения и больные пережили его, то в 70% случаев за ним последуют другие, не менее опасные для жизни.

Причины возникновения

Портальная гипертензия возникает вследствие нарушения кровотока в портальной вене, заболеваний печени, которые сопровождаются разрушением паренхимы органа и вследствие нарушения кровотока по печеночным венам и нижней полой вене.

К нарушению кровотока в портальной вене приводит:

• врожденные аномалии развития воротной вены;
• стеноз, склероз или тромбоз портальной вены;
• сдавление портальной вены вследствие опухолевого образования брюшной полости, увеличения селезенки или лимфатических узлов, рубцовых дефектов, которые могут возникнуть вследствие травм или операций на органах брюшной полости.

К разрушению паренхимы печени приводит:

• фиброз печени;
• аномалии деления воротной вены на мелкие сосуды внутри печени;
• узловое разрастание соединительной ткани в печени, вызванное такими заболеваниями как ревматоидный артрит, саркоидоз, шистосомоз, сердечная недостаточность, сахарный диабет;
• эхинококкоз или альвеококкоз печени;
• прием цитостатических препаратов (азатиоприн, метотрексат и пр.);
• воздействие некоторых токсических веществ (медь, мышьяк, хлор и пр.);
• наследственные заболевания печени:
• синдром Кароли – кистозное расширение внутрипеченочных желчевыводящих протоков;
• болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение метаболизма меди в организме;
• болезнь Гоше – недостаток фермента глюкоцереброзидазы, который приводит к отложению токсинов в печени и разрушает ее структуру.

К нарушению кровотока в печеночных венах и нижней полой вене приводит:

• синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен);
• сдавление печеночных вен или нижней полой вены опухолью или рубцовыми изменениями;
• правожелудочковая сердечная недостаточность;
• перикардит (воспаление сердечной сумки), который сопровождается сдавлением правых отделов сердца.

В норме по воротной вене за 1 минуту протекает приблизительно 1,5 литра крови при давлении 4 – 7 мм рт. ст. При возрастании давления в 12 – 20 мм рт. ст. кровь начинает миновать печень и стремиться к портокавальным анастомозам.

Классификация

По формам портальную гипертензию делят на:

• Предпеченочную портальную гипертензию – нарушение портального кровотока в воротной вене до ее вхождения в ворота печени;
• Внутрипеченочную портальную гипертензию – нарушение кровотока в портальной вене возникающее внутри печени;
• Постпеченочную портальную гипертензию – нарушение кровотока по печеночным венам или по нижней полой вене;
• Смешанную портальную гипертензию – наличие комбинации вышеперечисленных форм портальной гипертензии.

Внутрипеченочную форму портальной гипертензии подразделяют на несколько видов:

• пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в воротной вене до вхождения ее в печеночную дольку;
• синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в воротной вене на уровне печеночной дольки;
• постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в печеночной вене, которая выходит из печеночной дольки.

По стадиям портальную гипертензию делят на:

• Доклиническая или начальная стадия, которая характеризуется отсутствием жалоб, подтверждается только при обследовании;
• Умеренная или компенсированная стадия – характеризуется появлением симптомов нарушения кровообращения печени, увеличением печени и селезенки;
• Выраженная или декомпенсированная стадия – резко выраженные все симптомы портальной гипертензии, незначительные кровотечения;
• Терминальная стадия – массивные, продолжительные кровотечения из вен желудочно-кишечного тракта.

Симптомы портальной гипертензии

Общие проявления заболевания:

• слабость;
• вялость;
• апатия;
• головная боль;
• головокружение;
• тошнота;
• изменение вкуса;
• шелушение кожных покровов;
• зуд кожи;
• появление заед в углах рта;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• кровоточивость десен;
• мелкоточечная розовая сыпь на теле;

Диспепсический синдром:

• снижение или полное отсутствие аппетита;
• вздутие кишечника;
• боли в области желудка;
• боли в правом и левом подреберье;
• боли в околопупочной области;
• расстройство стула чередующиеся появлением запоров и диареи;

Спленомегалия с явлениями гиперспленизма:

• увеличение селезенки;
• анемия (снижение количества гемоглобина и эритроцитов в крови);
• лейкопения (снижение количества лейкоцитов в крови, которые выполняют защитную функцию организма и участвуют в формировании иммунитета);
• тромбоцитопения (снижение тромбоцитов в крови, которые отвечают за свертываемость). При недостаточности этих форменных элементов развиваются продолжительные кровотечения;

Варикозное расширение портокавальных анастомозов с явлениями кровотечений:

• рвота «кофейной гущею» при кровотечении из вен желудка;
• рвота кровью при кровотечении из вен нижней трети пищевода;
• «дегтеобразный стул» при кровотечении из вен тонкого или верхних отделов толстого кишечника;
• появление темно-красной крови в стуле при кровотечении из геморроидальных вен прямой кишки;
• «голова медузы» при варикозном расширении вен на передней брюшной стенке в подкожной клетчатке;

Отечный синдром:

• гидроторакс (наличие свободной жидкости в плевре – оболочке легких);
• асцит (наличие свободной жидкости в брюшной полости);
• отек мошонки;
• отеки нижних конечностей.

Диагностика

Лабораторные методы исследования:

Общий анализ крови:

Общий анализ мочи:

Коагулограмма (свертываемость крови):

Биохимическое исследование крови:

Печеночные пробы будут отличаться от нормы, только при заболеваниях печени, которые спровоцировали портальную гипертензию. Нормы анализов представлены ниже:

Серологическое исследование сыворотки крови на маркеры вирусных гепатитов и других инфекций, которые вызывают воспаление печени, наиболее специфическими методами иммунной диагностики являются:

• ПЦР (полимеразная цепная реакция);
• РИА (радиоимунный анализ);
• ИФА (иммуноферментный анализ).

Инструментальное исследование:

• УЗИ печени в ходе, которого оцениваются размеры печени и селезенки, изменение структуры печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости;
• КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) печени позволяют получить точные данные о структуре и размере органа, изучить близлежащие системы органов и обнаружить даже незначительное количество жидкости в брюшной полости;
• Рентгенологическое обследование пищевода и желудка. Цель обследования выявление варикозно расширенных вен слизистой оболочки пищевода и желудка. Метод при данном обследовании является столь же информативным, как и при проведении КТ или МРТ данных органов, которые являются одними из дорогостоящих;
• ФГДС (фиброгастродуоденоскопия) – эндоскопическое исследование слизистой оболочки пищевода и желудка, позволяющее выявить варикозно расширенные вены или признаки кровотечения из них;
• РРС (ректороманоскопия) – эндоскопическое обследование прямой кишки, которое позволяет увидеть расширение вен и кровотечение из них;
• Портогепатоманометрия – измерение внутрипеченочного давления. Для этого выполняется пункция печени в 9 – 10 межреберном промежутке по линии, которая проходит через середину правой подмышечной впадины. Пункционную иглу соединяют с манометром. В норме давление в печени составляет от 100 до 150 мм рт. ст. Повышении данных цифр до 180 – 200 мм рт. ст. свидетельствует о возникновении портальной гипертензии;
• Спленоманометрия – измерение внутриселезеночного давления. Пункция селезенки проводится в 9 – 10 межреберье по левой среднеподмышечной линии. Биопсионную иглу соединяют с манометром и измеряют давление. В норме давление в селезенке 120 – 180 мм рт. ст., повышение до 200 мм рт. ст. свидетельствует о портальной гипертензии;
• Спленопортография – рентгенологический метод определения портального кровотока. С помощью биопсионной иглы в селезенку вводят 20 – 50 мл рентгенконтрастного вещества (кардиотраст, уротраст и пр.). После этого выполняется серия снимков брюшной полости через 1, 3, 5, 7, 9 и 11 секунд. При этом оценивают проходимость портальной вены в брюшной полости, внутри селезенки и печени;
• Лапароскопия – эндоскопическое исследование брюшной полости путем введения через брюшную стенку эндоскопической трубки. Метод позволяет визуально увидеть систему воротной вены, варикозно расширенные вены желудка и селезенки, выявить внутрибрюшные кровотечения и асцит.

Лечение портальной гипертензии

Лечение заболевания должно быть комплексным и включать медикаментозную терапию и хирургическое лечение.

Пациентам необходимо проходить курсы стационарного лечения, и после выписки, на дому, выполнять все рекомендации по диете, физической нагрузке, приему медикаментов и плановому обследованию.

Медикаментозное лечение

Препараты из группы бета-адреноблокаторов для снижения давления в портальной вене за счет снижения артериального давления и частоты сердечных сокращений:

• пропранолол по 40 – 80 мг 1 – 2 раза в сутки;
• анаприлин по 40 мг 2 раза в сутки.

Препараты из группы нитратов (в своем составе содержат соли азотной кислоты) для снижения давления в портальной вене за счет расширения кровеносных сосудов:

• нитроглицерин по 1 таблетке 4 – 6 раз в сутки;
• изокет 0,1% раствор по 10 мл в ампуле разводят на 100,0 мл физиологического раствора, применяют 1 раз в сутки внутривенно капельно.

Соматостатин – синтетический аналог гормона, вырабатываемого головным мозгом, функция которого заключается в сужении артерий в брюшной полости, что способствует снижению давления в системе воротной вены. Препарат применяют по 3000 мл внутривенно капельно на протяжении 3 – 5 суток.

Мочегонные препараты для снижения давления в портальной вене путем уменьшения объема циркулирующей крови:

• торсид по 10 мг (1 таблетка) утром натощак ежедневно;
• фуросемид по 40 – 80 мг (1 – 2 таблетке) утром натощак 3 – 4 раза в неделю.

Препараты лактулозы для удаления из кишечника продуктов обмена, шлаков и токсических веществ:

• лактувит или нормазе по 30 – 45 мл утором натощак ежедневно.

При кровотечениях назначается этамзилат натрия или викасол внутривенно капельно. Дозу препарата рассчитывают, учитывая характеристики кровотечения.

Заместительная терапия с целью возмещения кровопотери:

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению при портальной гипертензии:

Народное лечение

Народные методы лечения используются как вспомогательная терапия, не замещая медикаментозное лечение, которое назначено Вашим лечащим врачом.

• Корни одуванчика высушить, измельчить в блендере. 1 столовую ложку порошка залить 200,0 мл кипятка и дать настояться в течение 10 – 15 минут. Принимать по 1 стакану 2 – 3 раза в день.
• Сок из красной свеклы принимать по ½ стакана 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
• 10 грамм листьев крапивы, 20 грамм плодов шиповника, 10 грамм цветов ромашки, 5 грамм тысячелистника смешиваем. 2 столовые ложки данной смеси заливаем 500,0 мл воды, доводим до кипения и держим на небольшом огне 20 минут, после этого отвару необходимо дать остыть. Принимаем отвар по 2 столовых ложки 3 раза в день через 1,5 – 2 часа после еды.

Диета, облегчающая течение заболевания

Главные критерии диетотерапии заключаются в уменьшении суточного употребления поваренной соли менее 3 г, что препятствует застою жидкости в организме и уменьшения количества потребляемого белка до 30 грамм, что замедляет процесс прогрессирования печеночной энцефалопатии.

Овощные супы, каши, овощи в любом виде, небольшие порции отварного не жирного мяса, рыба, кисломолочные продукты малой жирности, свежевыжатые соки, морсы, хлеб.

Запрещенные продукты:

Жирные сорта мяса, птицы, рыбы, бобовые продукты, грибы, копчености, соленья, маринованные продукты, консервы, пряности, цельное молоко, яйца, выпечка, шоколад, кофе, алкоголь.

Осложнения

• кровотечения из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта;
• гиперспленизм, который характеризуется анемией, резким снижением иммунитета и снижением свертываемости крови, что способствует длительным, массивным кровотечениям;
• язвенная болезнь желудка;
• язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки;
• неспецифический язвенный колит и энтерит (поражение толстого и тонкого кишечника);
• печеночная энцефалопатия;
• печеночная кома;
• печеночная недостаточность;
• летальный исход.

Профилактика

Предотвращение появления заболевания:

• рациональное питание;
• активный образ жизни;
• занятие спортом;
• отказ от вредных привычек;
• вакцинация против вирусов, которые могут вызвать гепатит;
• санитарно-просветительная работа среди населения;
• улучшение жилищно-коммунальных условий.

При наличии заболевания:

• своевременное обследование и лечение заболевания;
• стационарное лечение;
• выполнение рекомендаций лечащего врача.

Предотвращение кровотечений при наличии заболевания:

• каждые 6 месяцев прохождение ФГДС;
• 1 раз в год прохождение РРС;
• ежемесячно сдача общего анализа крови и коагулограммы.

Общая часть

Портальная гипертензия - синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью) .

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).

Портальная система печени.

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

• Эпидемиология портальной гипертензии

  Точных количественных данных о частоте развития портальной гипертензии нет.

  У 90% больных циррозом печени возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника. В 30% случаев оно осложняется кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, кровотечения возникают повторно.

  Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10%. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен.

• Этиология портальной гипертензии
  • Причины развития предпеченочной портальной гипертензии
    • Тромбоз портальной вены.
    • Тромбоз селезеночной вены.
    • Врожденная атрезия или стеноз портальной вены.
    • Сдавление портальной вены опухолями.
    • Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах, значительной спленомегалии, гематологических заболеваниях.
  • Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии
    • Причины развития пресинусоидальной портальной гипертензии:
      • Шистосоматоз (начальная стадия).
      • Первичный билиарный цирроз (начальная стадия).
      • Саркоидоз.
      • Туберкулез.
      • Идиопатическая портальная гипертензия (начальная стадия).
      • Нодулярная регенеративная гиперплазия вследствие облитерирующей венопатии.
      • Миелопролиферативные заболевания.
      • Поликистозная болезнь.
      • Метастазы в печень.
    • Причины развития синусоидальной портальной гипертензии:
      • Цирроз печени.
      • Острый алкогольный гепатит.
      • Острый фулминантный гепатит.
      • Пелиозный гепатит.
      • Врожденный фиброз печени.
      • Шистосоматоз (поздняя стадия).
      • Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия).
      • Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия).
    • Причины развития постсинусоидальной портальной гипертензии:
      • Веноокклюзионная болезнь.
      • Нецирротический портальный фиброз печени, вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А.
    • При циррозе печени, хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный; при первичном билиарном циррозе - пресинусоидальный и постсинусоидальный.
  • Причины развития постпеченочной портальной гипертензии
    • Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари).
    • Обструкция нижней полой вены.
    • Правожелудочковая сердечная недостаточность, вызванная констриктивным перикардитом, рестриктивной кардиомиопатией.
    • Артериально-портальная венозная фистула.
    • Увеличение кровотока в системе портальной вены.
    • Повышение кровотока в селезенке.

• Патогенез портальной гипертензии

  В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов ЖКТ, селезенки и поджелудочной железы.

  

  

  На рисунках представлена схема оттока венозной крови от органов ЖКТ в портальную систему.

  Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов.

  В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.

  

  Микроскопическое строение ткани печени: 1 - гепатоциты; 2 - терминальная печеночная венула; 3 - синусоид печени.

  Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей (физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст.), которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления.

  Портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

  При циррозах печени развивается характерный симптомокомплекс - синдром портальной гипертензии, обусловленный значительным увеличением давления в системе вен, обеспечивающих приток крови от большинства органов, расположенных в брюшной полости к печени.

  При циррозе печени - пораженная печень не в состоянии пропустить через себя то количество жидкости, транзит которой обеспечивала здоровая печень в нормальных условиях. Некоторое количество жидкой части крови «выдавливается» через венозную стенку и проникает в окружающие ткани, а в дальнейшем может попасть в брюшную полость.

  Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются.

  Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. При циррозах наблюдаются структурные изменений в печени: прогрессирующее отложение коллагена и образование узлов регенерации нарушают нормальную архитектонику печени и увеличивают сопротивление портальному току крови. Синусоиды становятся менее растяжимыми из-за накопления коллагена в пространстве Диссе.

  

  Печеночные синусоиды представляют собой специфическое капиллярное русло. Синусоидальные эндотелиальные клетки образуют мембрану с множеством пор (на снимке указаны стрелками), почти полностью проницаемую для макромолекул, включая белки плазмы.

  Размер пор внутренних капилляров в 50-100 раз меньше, чем печеночных синусоидов, поэтому градиент транссинусоидального онкотического давления в печени почти нулевой, в то время как в печеночной циркуляции он равняется 0,8-0,9. Высокий градиент онкотического давления минимизирует влияние любых изменений концентрации альбумина плазмы на трансмикроваскулярный обмен жидкостью.

  

  Портальная гипертензия повышает гидростатическое давление в синусоидах печени.

  На поздних стадиях цирроза печени поры в эндотелии синусоидов исчезают, его проницаемость снижается. Возникает градиент давления между интерстициальными пространствами гепатоцитов и просветом синусоидов.

  У здоровых людей почти 100% крови, проходящей по системе воротной вены (скорость портального кровотока примерно 1 л/мин) поступает в печеночную вену. У пациента с циррозом этот показатель составляет 87%. Развивается портальная гипертензия. Этому способствует системная вазодилатация и снижение сосудистой споротивляемости.

  Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка (портальная гипертензионная гастропатия), прямой кишки; на передней брюшной стенке между пупочными и эпигастральными венами (на передней брюшной стенке у пациентов с этой патологией визуализируется «голова медузы»).

  По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Наиболее часто варикозные вены возникают в пищеводе и желудке.

  

  Схема кровообращения печени и механизм развития портальной гипертензии и варикозного расширения вен пищевода.

  Результатом варикозного расширения вен пищевода, желудка и кишечника являются кровотечения.

  Последствиями портальной гипертензии является развитие портокавальных анастомозов, асцита и спленомегалии, часто с явлениями гиперспленизма.

  Постепенно у пациентов с портальной гипертензией формируются внепеченочныетпортосистемные шунты. Кровь от органов ЖКТ попадает в системный кровоток, минуя печень. Переполнение кровью внутренних органов способствует возникновению асцита. Спленомегалия и явления гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) возникают в результате повышения давления в селезеночной вене.

• Диагностика портальной гипертензии

  Портальную гипертензию у пациента с хроническими заболеваниями печени можно заподозрить по наличию коллатерального кровообращения, спленомегалии, асциту, печеночной энцефалопатии.

  • Цели диагностики портальной гипертензии
    • Диагностика портальной гипертензии и оценка степени тяжести.
    • Установление локализации блока портального кровообращения.
    • Оценка степени риска осложнений.
  • Методы диагностики портальной гипертензии
    • Сбор анамнеза

      В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. С это целью устанавливается факт наличия у пациента хронического заболевания печени. Подозрение на цирроз печени может возникнуть, если пациент длительно злоупотребляет алкоголем, в анамнезе у него присутствовали вирусные (В или С) или аутоиммунный гепатиты.

      При подозрении на шистосоматоз необходимо узнать, были ли пациент в странах, где распространено это заболевание. К ним относятся: Египет, Греция, Китай, Португалия, Кипр. Важно помнить, что самое тяжелое осложнение шистосоматозов - перипортальный фиброз с развитием портальной гипертензии, который может возникать через 10-15 лет после заражения Schistosoma mansoni.

      Если есть подозрение на врожденный фиброз печени, то необходимо помнить, что его клинические проявления у 75% больных возникают в возрасте 2-14 лет; у 15% - в возрасте 15-25 лет; у 10% - в возрасте 25 лет. Заболевание носит наследственный характер, поэтому у родственников пациента также можно выявить фиброз печени. Причинами врожденного фиброза печени являются: дефицит альфа1-антитрипсина; болезнь Вильсона-Коновалова; фруктоземия; галактоземия; гликогенозы (III, IV, VI, IX и X типов), гемохроматоз, тирозинемия, синдром Бадда-Киари.

      Поражение печени может вызвать прием некоторых лекарственных препаратов (амиодарона, хлорпромазина, изониазида, метотрексата, метилдопы, толбутамида); воздействие токсинов (мышьяка, железа, меди).

      При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки).

      При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность).

      При формировании асцита пациент может обратить внимание врача на заметное увеличение объема живота.

      Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.

    • Физикальное исследование

      В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями - метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области.

      Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии.

      При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии:

      • Признаки коллатерального кровообращения:
        • Расширение вен передней брюшной стенки.
        • «Голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка).
        • Расширение геморроидальных вен.
        • Асцит.
        • Околопупочная грыжа.
      • Признаки хронического заболевания печени:
        • Желтуха.
        • Сосудистые звездочки.
        • Пальмарная эритема.
        • Тремор.
        • Гинекомастия.
        • Тестикулярная атрофия.
        • Спленомегалия.
        • Мышечная гипотрофия.
        • Контрактура Дюпюитрена.
      • Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии:
        • Артериальная гипотензия.
        • Теплые конечности.
        • Пульс хорошего наполнения.
    • Лабораторные методы исследования

      Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии.

      • Клинический анализ крови.

        У больных циррозом печени наблюдается уменьшение количества тромбоцитов. Развитие анемии или других цитопений наблюдается на поздних стадиях заболевания. При гиперспленизме развивается панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

        Для пациентов с гемохроматозом характерно сочетание высокого содержания гемоглобина с низкими показателями концентрации гемоглобина в эритроцитах.

      • Коагулограмма.

        У пациентов с циррозом печени наблюдается снижение протромбинового индекса (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референсные значения: 78 - 142 %.

        Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

      • Биохимический анализ крови.

        Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

        В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели: аланинаминотрансферазу (АлАТ), аспартатаминотрансферазу (АсАТ), щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТП) , билирубин, альбумин, калий, натрий, креатинин.

        При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной. Существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП наблюдается при алкогольном гепатите с исходом в цирроз, а резкое повышение ЩФ при первичном билиарном циррозе. Кроме того, у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).

        Показатели неблагополучного прогноза: билирубин выше 300 мкмоль/л; альбумин ниже 20 г/л; протромбиновый индекс менее 60%.

        У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

      • Определение антител к вирусам хронического гепатита.

        Антитела к вирусам, вызывающим хронические гепатиты, должны быть исследованы, даже если цирроз печени имеет прямую зависимость с хронической алкогольной интоксикацией.

        • Диагностика вирусного гепатита В (НВV).

          Основной маркер - HbsAg , ДНК НВV . Наличие HBeAg свидетельствует об активности вирусной репликации. Исчезновение HBeAg и появление антител к нему (анти-НВе) характеризует прекращение репликации HBV и трактуется как состояние частичной сероконверсии. Имеется прямая связь между активностью хронического вирусного гепатита В и наличием вирусной репликации и наоборот.

        • Диагностика вирусного гепатита С (НСV).

          Основной маркер - антитела к HCV (анти-HCV) . Наличие текущей инфекции подтверждается обнаружением РНК HCV. Анти-HCV обнаруживаются в фазе выздоровления и перестают определяться через 1-4 года после острого вирусного гепатита. Повышение этих показателей свидетельствует о хроническом гепатите.

      • Определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови.

        Повышенный уровень сывороточных IgA, IgM, IgG часто выявляется при алкогольных поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени и при аутоиммунных болезнях, но они не всегда закономерно изменяются при лечении, и поэтому результаты этих исследований в ряде случаев трудно оценивать.

      • Анализы мочи.

        При циррозе печени имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). Это важно, так как у 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).

        У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять суточный диурез.

    • Инструментальные методы диагностики

      

      • Магнитнорезонансная томография

        Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства.

        С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения.

      • Гепатосцинтиграфия

        Это исследование позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени.

        Кроме того, при портальной гипертензии радиоизотопные препараты накапливаются не только в печени, но и в селезенке.

      
      • Спленоманометрия

        Спленоманометрия применяется для установления формы портальной гипертензии, определения величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла.

        С этой целью выполняется пункция селезенки при задержанном вдохе в 8-м межреберье по среднеподмышечной линии. При получении крови из иглы подключается аппарат Вальдмана и измеряется давление. У здорового человека оно равняется 150-200 мм. вод. ст. При портальной гипертензии давление может достигать уровня более 600 мм вод ст.

        Повышение давления свыше 300-350 мм вод. ст. является фактором риска возникновения кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Самым опасным осложнением этого метода является внутрибрюшное кровотечение из травмированной селезенки. Противопоказанием является тяжелое состояние пациента, выраженная активность патологического процесса в печени, значительные нарушения в свертывающей системе крови и расстройства выделительной функции почек.

      • Измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей

        Величина определяемого заклиненного постпеченочного венозного давления (ЗПВД) соответствует синусоидальному давлению. Для определения синусоидального давления сердечный катетер проводится через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену в одну из печеночных вен до заклинивания внутрипеченочной вены небольшого диаметра. Измеряются также внутриселезеночное давление (ВСД) и свободное портальное давление (СПД).

        ВСД определяется путем пункции селезенки и отражает пресинусоидальное давление. Это же давление отражает СПД, которое определяется путем катетеризации мезентериальной вены или основного ствола воротной вены. Нормальные ВСД и СПД равны 16-25 мм рт. ст., ЗПВД - 5,5 мм рт.ст.

      • Лапароскопия

        К лапароскопии прибегают в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

      
    • Дополнительные методы обследования

      Дополнительные методы обследования проводятся с целью установления этиологического фактора развития цирроза печени.

      Можно диагностировать наследственные заболевания (гемохроматоз, дефицит альфа1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз) которые могут быть причиной развития цирроза печени.

• Лечение портальной гипертензии

  Терапевтические мероприятия направлены на профилактику и устранение осложнений (кровотечения, асцит), а также на лечение болезней, вызвавших портальную гипертензию.

  • Цели лечения портальной гипертензии
    • Лечение заболеваний, вызвавших портальную гипертензию.
    • Профилактика и лечение осложнений.
  • Задачи лечения портальной гипертензии
    • Снижение портального давления.
    • Остановка кровотечения из вен пищевода.
    • Возмещение кровопотери и устранение гипоксии.
    • Воздействие на коагуляционный потенциал крови.
    • Лечение печеночной недостаточности.
  • Диетотерапия

    У пациентов с портальной гипертензией, вследствие увеличения кровенаполнения внутренних органов, отмечается увеличение сердечного выброса, снижение АД, гиперволемия. Поэтому диета этих больным должна содержать низкие количества натрия.

    Бессолевая диета показана и при асците. Пищевой рацион с низким содержанием белка рекомендуется больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии. При появлении симптомов энцефалопатии необходимо уменьшить количество белка до 30,0 г в день с равномерным распределением в течение дня. Подробнее: Лечебное питание при асците. Лечебное питание при циррозе печени.

  • Медикаментозная терапия портальной гипертензии
    • Питуитрин.

      Действие питуитрина основано на сужении артериол органов брюшной полости, что вызывает снижение печеночного кровотока и уменьшение портального давления на 40-60%.

      Для снижения портального давления назначается питуитрин в/в в дозе 20 ЕД на 200 мл 5% раствора глюкозы в течение 15-20 минут, затем по 5-10 ЕД через каждые 30-40 минут. Через каждые 4 часа инфузии повторяют.

    • Терлипрессин.

      Терлипрессин (Реместип)- синтетический аналог вазопрессина с замедленным действием. Может назначаться в комбинации с вазопрессином по 1-2 мг в течение 4 часов. При повторном введении эффект препарата уменьшается. При артериальной гипертензии препарат назначать не рекомендуется.

    • Нитраты.

      Нитраты являются венозными и артериальными вазодилятаторами. Они снижают общее периферическое сопротивление, приводя к депонированию крови в периферических сосудах и уменьшению протока крови в портальную систему.

      Нитроглицерин вводится внутривенно по 40-400 мкг/мин. Может назначаться и под язык по 0,6 мг каждые 30мин. Снижает портальное давление на 30%. Применяется самостоятельно и в сочетании с питуитрином.

      При комбинации нитроглицерина с вазопрессином можно добиться значительного снижения портального давления.

      Для уменьшения явлений портальной гипертензии можно назначать также изосорбида динитрат (Кардикет, Нитросорбид), изосорбида мононитрат (Моно мак, Оликард).

    • Бета-адреноблокаторы.

      Для уменьшения явлений портальной гипертензии назначаются бета-адреноблокаторы (пропранолол (Анаприлин, Обзидан)) по 20-40 мг в сутки в течение длительного времени (месяцев, лет).

      При приеме бета-адреноблокаторов ЧСС должна снизиться на 25% от исходного уровня. Эти препараты способны снижать портальное давление примерно на 40%. Эффект достигается за счет снижения сердечного выброса и уменьшения ЧСС.

    • Соматостатин.

      Соматостатин влияет на гладкие мышцы мезентериальных сосудов и повышает сопротивляемость в артериолах внутренних органов, тем самым уменьшая портальный кровоток.

      Синтетический аналог соматостатина - октреотид (Октреотид р-р д/ин. , Сандостатин) назначается в дозах по 25-50 мкг. Препарат также обладает селективным действием на гладкие мышцы сосудов и подавляет высвобождение вазодилатирующих пептидов.

    • Мочегонная терапия.

      Назначается спиронолактон (Верошпирон) 200-400мг в сутки в сочетании с фуросемидом (Лазиксом) - 40-240 мг в сутки на фоне бессолевой диеты.

      Иногда назначается преднизолон (Преднизолон табл.) 20-25мг в сутки.

    • Лактулоза.

      Лактулозу (Дюфалак, Нормазе) в виде сиропа принимают по 30 мг 3-5 раз в день после еды до появления послабляющего эффекта. Препарат создает в толстой кишке кислую среду, связывает и уменьшает образование в кишечнике аммиака и ароматических аминокислот с церебротоксическим действием. При наличии запора целесообразно очистительные клизмы в раствором магния сульфата.

    • Антибактериальная терапия.

      Необходимо помнить, что у всех пациентов с циррозом печени и кровотечением из варикозных вен пищевода и желудка существует высокая вероятность развития бактериальных инфекций.

      Профилактическое назначение антибиотиков может снизить этот риск. До идентификации возбудителя можно вводить цефотаксим (Клафоран, Цефотаксим пор.д/ин.) в/в 1,0 г 3р/сут.

  • Хирургическое лечение портальной гипертензии

    Показаниями к хирургическому лечению больных с синдромом портальной гипертензии являются: наличие варикозно-расширенных вен пищевода или кардиального отдела желудка с кровотечением или без него, спленомегалия с гиперспленизмом и асцит.

    Для пациентов с хроническими заболеваниями печени разработана шкала балльной оценки (шкала Child-Turcotte-Pugh) тяжести заболевания, риска при проведении хирургических операций, прогноза с учетом клинических и лабораторных данных.

    • Шкала Child-Turcotte-Pugh

      Клинические и лабораторные данные	Баллы
      	1	2	3
      Печеночная энцефалопатия (стадии **)		1-2	3-4
      Асцит		Легкой степени тяжести (или контролируемый диуретиками)	Средней степени тяжести несмотря на прием диуретиков
      Протромбиновое время (сек.)	< 4	>4-6	> 6
      МНО (международное нормализованное отношение)	< 1,7	>1,7-2,3	>2,3
      Альбумин (г/дл)	>3,5	>2,8-3,5	< 2,8
      Билирубин (мг/дл)	< 2	>2-3	>3

      • 5-6 баллов - степень А (очень низкий риск).
      • 7-9 баллов - степень В (средний риск).
      • 10-15 баллов - степень С (очень высокий риск).
    • Методы хирургического лечения портальной гипертензии
      • Портосистемное шунтирование

        При портосистемном шунтировании проводится портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спленоренальное шунтирование.

        Шунтирующие выполняются пациентам с классом тяжести А. Больным с классом тяжести В показано трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование.

      
      
      • Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura)

        В ходе операции Sigiura проводится:

        • Пересечение пищевода и наложение реанастомоза циркулярным швом с помощью сшивающего аппарата.
        • Деваскуляризация пищевода и желудка (перевязка ветвей левой желудочной и коротких артерий и вен желудка, а также поддиафрагмальных вен).
        • Спленэктомия.
        • Стволовая ваготомия.
        • Пилоропластика.

        К недостаткам операции относится ее высокая травматичность.

      
      
  • Лечение осложнений портальной гипертензии
    • Лечение кровотечений из варикозных вен

      Смертность пациентов при каждом эпизоде кровотечения из варикозных вен составляет 30%. Это осложнение возникает у больных тяжелыми хроническими заболеваниями печени и у пациентов, уже имевших эпизоды кровотечений. Повторные кровотечения развиваются у 40% больных в течение 6 недель после первого эпизода.

      На эффективность лечения кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка влияют общее состояние больного и функциональное состояние печени.

      Оперативное вмешательство при продолжающемся кровотечении из кардиального отдела желудка и нижней части пищевода должно выполняться в минимальные сроки у больных групп А и В по Чайлдпо шкале Child-Pugh. У больных группы С по шкале Child-Pugh проведение оперативных вмешательств связано с высоким риском развития осложнений и смертности.

      При неэффективности терапии бета-адреноблокаторами в качестве вынужденной меры прибегают к хирургическому вмешательству (лигированию варикозно расширенных вен резиновыми кольцами либо проводят шунтирующие операции).

      Портосистемное шунтирование или эзофагальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Как правило, это больные с предпеченочной портальной гипертензией, которая характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося терапии диуретиками, сопровождается болью в области печени, значительной спленомегалией.

      Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

      • Эндоскопическая склеротерапия

        Склеротерапия расширенных вен может быть более эффективна, чем назначение бета-адреноблокаторов (пропранолол (Анаприлин, Обзидан)) для предотвращения кровотечений, но имеет больше побочных эффектов.

        Эндоскопическая склеротерапия применяется на высоте кровотечения, непосредственно после остановки кровотечения, при выявления факторов риска кровотечения (расширение вен II-III степени, величина портального давления более 300 мм вод. ст., появление красных маркеров на слизистой пищевода).

        Слерозирующее вещество может быть введено двумя способами: интра- и перивазально. При первом способе склерозирующий препарат вводится через эндоскоп (с помощью катетера - иглы в объеме 2-8 мл) в варикозно-расширенную вену пищевода с целью развития в ней тромбоза. В случае нестабильного гемостаза в пищеводе размещается зонд Блэкмора.

        При перивазальном способе склерозант вводится в подслизистый слой вокруг вены. Эффект в этом случае достигается за счет развития отека подслизистого слоя с последующим перивазальном фиброзом. Первый способ предпочтительнее при больших, второй - при небольших размерах варикозных узлов.

        Наиболее часто применяются следующие склерозирующие вещества: 5 % раствор этаноламина олеата (Этамолин), 1-3% раствор полидоканола (Этоксисклерол), 3% раствор натрия тетрадецилсульфата (Фибро-Вейн, Тромбовар) для паравазального введения.

        Преимуществами этого метода являются: возможность селективной облитерации вен пищевода и кардиального отдела желудка в тех местах, где их риск разрыва максимальный; отсутствие отрицательного воздействия процедуры на функцию печени и малая инвазивность метода. Метод позволяет добиться остановки кровотечения у 70% больных.

        Осложнения склерозирующей терапии: некроз стенки пищевода при попадании склерозанта в мышечный слой пищевода, изъязвления слизистой оболочки различной степени выраженности.

        Эндоскопическая склеротерапия как самостоятельный метод лечения показан больным с высоким риском операции, консервативная терапия у которых оказалась неэффективной, а также пациентам, неоднократно оперированным по поводу кровотечений из варикозных вен пищевода.

      
    • Лечение спленомегалии и гиперспленизма

      Одним из проявлений портальной гипертензии является спленомегалия и гиперспленизм (эритропения, лейкопения, тромбоцитопения).

      Для увеличения количества лейкоцитов при гиперспленизме назначают стимуляторы лейкопоэза в течение 1-3 месяцев.

      При отсутствии эффекта назначается преднизолон (Преднизолон табл.) в дозах 20-40 мг в течение 2-3 месяцев. Переливается эритроцитарная и тромбоцитарная массы.

      • Спленэктомия

        Спленэктомия снижает портальное давление, в том числе и венах пищевода, но как самостоятельная операция она не имеет решающего значения. Спленомегалия без признаков цитопении подлежит хирургическому лечению только в том случае, если селезенка очень больших размеров сдавливает органы брюшной полости, нарушая их функцию.

        Спленомегалия с выраженным гиперспленизмом и геморрагическим синдромом прямое показание к спленэктомии. В послеоперационном периоде могут развиваться тяжелые осложнения в виде тромбоцитоза и геморрагической тромбоцитопении.

      • Эмболизация селезеночной артерии

        Этот метод лечения при гиперспленизме снижает портальное давление, купирует явления гиперспленизма и позволяет в дальнейшем выполнить при необходимости более сложные повторные корригирующие операции.

    • Лечение асцита

      Пациентам с асцитом назначается спиронолактон (Верошпирон) по 100-150 мг ежедневно. При отсутствии эффекта целесообразно применять фуросемид (Лазикс) по 40-80 мг 2-3 раза в неделю.

      При асците, как правило, наблюдается гипоальбуминемия, которая также способствует развитию асцита. Для ее коррекции назначаются внутривенно: 100 мл альбумина, 400 мл свежезамороженной плазмы через 1-2 дня.

      При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Подробнее: Лечение асцита .

    • Лечение печеночной энцефалопатии

      С целью снижения содержания аммиака в крови необходимо уменьшать количество белка в пищевом рационе (до 20-30 г в день); рекомендуется растительно-овощная диета; клизмы или применение слабительных средств для очищения кишечника. Важно обеспечивать опорожнение кишечника не менее 2 раз в день.

      С этой целью назначается Лактулоза (Дюфалак, Нормазе) по 30-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем по 15-30 мл 3-4 раза в день. Для использования в клизме разводят 300 мл сиропа препарата в 700 мл воды и заполняют все отделы толстого кишечника.

      Применяется антибактериальная терапия: неомицин 1 г внутрь 2 раза в день, метронидазол (Трихопол, Флагил) 250 мг внутрь 3 раза в день или ванкомицин (Ванкоцин) 1 г внутрь 2 раза в день.

      Показана трансплантация печени.

• Прогноз при портальной гипертензии

  Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.

  Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.

Портальная гипертензия: симптомы

Патология может приводить к развитию осложнений, угрожающих жизни, таких как расширение вен желудка, прямой кишки, пищевода. Когда вены в просвете растягиваются, их стенки истончаются, что может привести к разрыву и, как следствие, вызвать кровотечение (внутреннее или внешнее). Часто у пациентов с варикозом наблюдается кровавый смолисто-черный стул. Нередко портальная гипертензия приводит к энцефалопатии. Осложнение возникает по причине того, что поврежденная печень не может выводить из крови токсины. Они проникают в головной мозг, вызывают нарушения в его работе и повреждают клетки нервов. При наличии энцефалопатии у больных отмечаются забывчивость и заторможенность. Также портальная гипертензия может вызывать асцит, что характеризуется накоплением в брюшной полости жидкости из-за очень высокого давления в портальной вене. Пациенты, страдающие этим недугом, наблюдают такие симптомы, как увеличение в объеме живота и боль в нем. Также отмечаются потеря аппетита в результате давления жидкости на желудок и одышка как следствие ее воздействия на легкие. Иногда может наблюдаться отек лодыжек.

Портальная гипертензия: диагностика

При подозрении на портальную гипертензию врач для подтверждения диагноза наверняка проведет эндоскопию верхних отделов ЖКТ. В ходе процедуры в желудок и двенадцатиперстную кишку вставляют через пищевод тонкую трубку с камерой (эндоскоп). Таким образом врач может увидеть состояние органов, а также взять для биопсии образец ткани. Кроме эндоскопии, может осуществляться еще и ультразвуковая диагностика.

Портальная гипертензия: лечение

Патологию чаще всего лечат хирургически - путем трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта - операции, в ходе которой врач делает в портальной вене небольшой разрез и вставляет туда маленькую трубку. Ее соединяют с одной из вен печени, тем самым создавая для тока крови дополнительный путь. Такая операция позволяет снизить во всех венах живота, в том числе пищевода, кишечника и желудка, давление. Однако перед тем как будет осуществляться данная процедура, больной должен пройти множество исследований, направленных на изучение работы сердца и давления в портальной системе печени. Такие исследования включают, помимо эндоскопии и ультразвуковой диагностики, о которых уже говорилось, еще эхографию сердца и анализы крови. Портальная гипертензия также лечится путем склеротерапии, когда врач вводит в вену специальную жидкость, вызывающую рубцевание. Использование такого способа не ведет к снижению давления, но упрочняет оболочку сосудов, что позволяет им не пропускать жидкость и не разрываться. Склеротерапия осуществляется только тогда, когда невозможно провести кольцевание - процедуру, заключающуюся в перевязке сосудов и позволяющую замедлить кровоток.

Синдром портальной гипертензии - одно из проявлений гипердинамического типа кровообра­щения с повышением сердечного выброса и умень­шением периферического сопротивления. При этом синдроме значительно изменяется активность вегетативной нервной системы. Вовлечение мно­жества гормональных факторов указывает на воз­можность фармакологического воздействия на те или иные проявления портальной гипертензии. Теоретически давление (и кровоток) в воротной вене можно уменьшить путём снижения сердеч­ного выброса, уменьшения притока крови путём вазоконстрикции внутренних органов, дилатации вен внутренних органов, снижения внутрипеченоч­ного сосудистого сопротивления или, наконец, хирургического портокавального шунтирования (рис. 10-66). Следует стремиться сохранить кровоснабжение печени и её функцию, поэтому более предпочтительны методы снижения давления пу­тём уменьшения сосудистого сопротивления, чем путём уменьшения кровотока.

Рис. 10-65. Результаты трансплантации печени при цирро­зе в зависимости от наличия или отсутствия кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода в анамнезе .

Снижение сердечного выброса

Снижения сердечного выброса можно достичь, блокируя b 1 -адренорецепторы миокарда. Частич­но такой эффект даёт пропранолол. Метопролол и атенолол - кардиоселективные блокаторы - умень­шают давление в воротной вене менее эффектив­но, чем пропранолол.

Снижение кровотока по воротной вене

Применение вазопрессина, терлипрессина, сомато­статина и пропранолола, вызывающих сокращение со­судов во внутренних органах, уже обсуждалось.

Портальные и внутрипеченочные вазодилататоры

Гладкие мышцы воротной вены содержат a 1 -ад­ренорецепторы. Вероятно, портосистемные колла­терали уже расширены максимально, мышечный слой в них развит слабо. Они слабее, чем крупные вены, реагируют на сосудорасширяющие стиму­лы. Значительное сокращение сосудов портальной системы вызывает серотонин, действуя через S 2-рецепторы. Чувствительность коллатералей к се­ротонину может быть повышена. Ингибитор серо­тонина кетансерин вызывает при циррозе сниже­ние портального давления . Его широкому применению в качестве гипотензивного препарата препятствуют побочные эффекты, в том числе эн­цефалопатия.

При циррозе печени можно воздействовать также на тонус мышц венозной стенки. На изолированной перфузируемой печени показано, что повышение сосудистого сопротивления в воротной вене мож­но снижать вазодилататорами, в том числе про­стагландином Е 1 и изопреналином . По-види­мому, их действие направлено на сократительные миофибробласты. Снижение портального давления возможно при приёме нитроглицерина, 5-изосорбида динитрата или мононитрата и, вероятно, обус­ловлено системной вазодилатацией. Кроме того, эти препараты вызывают небольшое снижение внутрипеченочного сопротивления в изолирован­ной печени |90| и при циррозе .

Рис. 10-66. Давление в воротной вене можно снижать путём снижения артери­ального давления, висцеральной вазокон­стрикции, дилатации вен воротной сис­темы и снижения внутрипеченочного со­судистого сопротивления.

Показано, что верапамил - блокатор кальцие­вых каналов - уменьшает градиент давления в воротной вене и внутрипеченочное сопротивление . Однако это его действие не удалось доказать при назначении больным циррозом печени. При алкогольном циррозе повышена активность сим­патической нервной системы. Внутривенное вве­дение больным с алкогольным циррозом печени клонидина - агониста a -адренорецепторов цент­рального действия - приводило к снижению по­стсинусоидального сосудистого сопротивления . Снижение системного артериального давления ог­раничивает применение этого препарата.

Заключение: фармакологический контроль

Взаимосвязь сердечного выброса, системного сопротивления и кровотока и портального сопро­тивления и кровотока оценить нелегко. Между печёночным артериальным кровотоком и порталь­ным кровотоком существуют реципрокные отно­шения - увеличение одного влечёт за собой умень­шение другого.

В будущем можно ожидать появления более под­ходящих лекарственных средств для лечения пор­тальной гипертензии.

Выводы

Обычно новые методы лечения варикозного рас­ширения вен пищевода и желудка являются по существу вариантами старых, как, например, ме­тод ТВПШ или более совершенные методы обли­терации варикозно-расширенных вен. Их сторон­ники вначале обычно полны энтузиазма, но окон­чательная оценка нового метода и его места среди других становится возможной лишь в течение пос­ледующих 10 лет. Данные клинических исследова­ний следует оценивать с осторожностью, обращая особое внимание на группу обследованных боль­ных, этиологию цирроза и портальной гипертен­зии, а также на степень печёночно-клеточной не­достаточности (доля больных группы С по Чайлду). Очень большое значение имеет время проведения рандомизации. Если больной пережи­вает первые несколько дней после кровотечения, то риск его возобновления и смерти больного в дальнейшем значительно снижается (рис. 10-67).

Острое кровотечение из варикозно-расширенных вен обычно удаётся остановить эндоскопической склеротерапией или лигированием варикозных вен, тампонадой пищевода, установлением внутрипе­ченочного стента или пересечением пищевода. В настоящее время смерть от кровотечения как та­кового наблюдается редко. Все перечисленные методы лечения чреваты осложнениями, после них возможны рецидив варикозного расширения вен и кровотечение из них.

Длительный контроль портальной гипертензии представляет сложную проблему. Все хирургичес­кие методы лечения и ТВПШ чреваты осложне­ниями, в частности энцефалопатией. Они могут оказаться весьма эффективными у больных с ком­пенсированным циррозом, когда на первый план выступает портальная гипертензия.

Данные контролируемых исследований по дли­тельному применению пропранолола противоре­чивы. Во многих случаях лечение на давало ре­зультатов, особенно у больных группы С по Чайлду. Большое значение имеет мониторинг давления в воротной вене. После эндоскопической склеротерапии варикозно-расширенных вен возможны различные осложнения, но частота эпизодов кро­вотечения уменьшается. Лечение пропранололом и склеротерапия не увеличивают выживаемость. Если эти методы неэффективны, следует рассмот­реть возможность оперативного лечения, напри­мер мезентерикокавального или дистального спленоренального шунтирования.

При внепеченочной обструкции воротной вены при условии адекватного восполнения кровопоте­ри прогноз благоприятный даже без хирургичес­кого вмешательства.

Снижение портального давления может произой­ти и в результате назначения больным постельно­го режима и диеты, особенно при алкоголизме, когда уменьшаются запасы жира в печени. Это ещё более затрудняет оценку эффективности хирурги­ческого лечения.

Трансплантация печени - последняя альтерна­тива для больного . Она показана больным с циррозом, перенесшим по крайней мере 2 эпизо­да кровотечения из варикозно-расширенных вен, при которых потребовались гемотрансфузии.

Рис. 10-67. Зависимость выживаемости от времени, про­шедшего с момента кровотечения до включения в исследо­вание .